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一 概述

胸腺神经内分泌细胞肿瘤分为两大类，一类是胸腺类癌，另一类是胸腺小细胞癌。胸腺神经内分泌细胞肿瘤的形态学和超微结构特征以及肿瘤细胞能分泌人体其他部位APUD细胞所分泌的生化物质。1/3～1/2的患者在手术确诊前无症状，于胸部X线检查中无意发现。而少数患者仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状。

二 病因

大多数胸腺类癌见于成年男性患者，男女比例约为3：1，平均年龄介于42～50.6岁。半数患者在手术确诊前无症状，于胸部X线检查中无意发现。而少数患者仅有前胸疼痛、咳嗽、咯血、气促等非特异性症状，若肿瘤侵犯上腔静脉则可出现上腔静脉综合征，个别者也可表现为疲劳、发热、盗汗等。部分胸腺类癌患者在确诊前常出现典型的库欣综合征（Cushing综合征），这是由于胸腺类癌中的神经内分泌细胞产生异位性ACTH所致。其他内分泌紊乱综合征如抗利尿激素增多症、甲状旁腺功能亢进症、胰岛细胞瘤、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型综合征、马方综合征和肥大性骨关节病等亦不少见。胸腺类癌患者容易发生远处转移，20%～30%的患者就诊时就有骨或皮肤的远处转移。

三 检查

1.胸部X线检查

表现为前纵隔部位的实质性块状影，略呈小分叶状，偶尔在实质性块状影中出现点状钙化影。大部分无症状的胸腺类癌患者是通过胸部X线检查被发现的。

2.胸部CT扫描

是诊断胸腺类癌的重要手段。可以清晰地显示肿瘤本身的形态以及对邻近器官的浸润情况。尤其增强CT可以清晰地显示上腔静脉被侵袭的状况，为手术方案的选择提供重要参考价值。

3.骨放射性核素扫描

当诊断确定后（手术切除或活组织检查），应常规进行骨放射性核素扫描。约1/3胸腺类癌病例有可能出现骨转移。

四 诊断

主要根据临床表现和CT检查，CT示前纵隔肿块，多为分叶状，瘤内点状钙化，呈局限性或浸润性生长，常伴有纵隔淋巴结肿大。并结合临床和病理诊断。

五 鉴别诊断

1.上皮性胸腺瘤

胸腺瘤的核内染色质不像胸腺类癌那样均质分布，而且常被内部的纤维条索分隔成小叶状。胸腺类癌嗜铬粒蛋白免疫组织化学染色呈阳性，而胸腺瘤为阴性。

2.胸腺内甲状旁腺腺瘤

此类患者临床常有高钙血症，这与内分泌性病理损害的特点正相反，但有些病例可无激素引起的症状，易与胸腺类癌相混淆。光镜、电镜及免疫组织化学检查可资鉴别。

3.纵隔副神经节瘤

在形态学上也与胸腺类癌相似，但并不一定出现在胸腺而常发生于大血管；因其多起源于主动脉、肺动脉内或是血管内的副神经节瘤同胸腺类癌的较大的腺管样生长方式不同，副神经节瘤的瘤细胞呈紧密群集状生长。另外，副神经节瘤核分裂象少见，而胸腺类癌核分裂象多见。嗜银染色在副神经节瘤为阳性，而胸腺类癌呈阴性。甲硫氨酸脑啡肽和亮氨酸脑啡肽染色二者均可呈阳性，但在副神经节瘤更多见。

4.胸腺转移癌

其中有些病例很像胸腺类癌，难以确诊。呈筛网状生长的胸腺类癌常为继发性肿瘤而非胸腺原发性病变,我们在确诊胸腺类癌之前必须进行纤维支气管镜及消化镜等检查。不论是原发的还是转移的神经内分泌肿瘤，NSE、嗜铬粒蛋白、神经肽激素均呈阳性，因而免疫细胞化学染色在此作用不大。

5.恶性淋巴瘤及纵隔生殖细胞肿瘤

可以利用免疫组织学的方法来辅助诊断。淋巴瘤显示有白细胞抗原，而生殖细胞肿瘤有胎盘碱性磷酸酶，但胸腺类癌不含这两种物质。

六 治疗

胸腺类癌的治疗分为手术治疗、放射治疗和化疗。

1.手术治疗

胸腺类癌无论瘤体大小，均应尽早手术完整切除肿瘤。

2.放射治疗

放疗对于胸腺类癌的原发灶或转移灶均有一定疗效。术后常规放疗对于减少局部复发有一定价值，均可使肿瘤有不同程度的缩小，但放疗对抑制远处转移无效。

3.化疗

胸腺类癌伴全身转移时可化疗。

七 预后

影响预后的因素有肿瘤切除的完整性，病理类型，分化程度及是否合并有内分泌症状。胸腺类癌恶性程度较低，手术完整切除的病例一般可获得临床治愈。癌分化低则恶性程度较高，术后易复发或转移。因肿瘤合成ACTH导致临床上有异位ACTH综合征的患者比临床上无神经内分泌症状的患者预后要差。