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一 概述

肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤，肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性血管瘤和恶性血管瘤之间。

二 病因

病因尚不清楚。是否与自身免疫有关，目前不能肯定。

三 临床表现

患者食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征可发现肝脾肿大，少数病人有黄疸，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的表现。

四 检查

1.血ALP、GGT可增高。AFP、CEA正常。

2.腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似结肠癌肝转移。

3.B超为回声不均匀的多个结节。

4.CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变。

5.血管造影显示肝脏多个少血管肿块。

五 诊断

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

六 治疗

本病大多数是肝内多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。本病亦有进行肝移植术的报道。

七 预后

本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，比原发性肝癌预后好。