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一 概述

结缔组织疾病累及胃肠道的有硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎等，其中以硬皮病最为突出。

二 病因

本病的病因是多因素的，其发病与免疫失调有关。

三 临床表现

1.硬皮病

患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。

2.皮肌炎

小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长，肉眼可见肠壁水肿、增厚。

3.胃肠道症状

系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果。常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐，少见腹泻、黑便，偶见肠梗阻。少数患者有绒毛萎缩，伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等。

4.结节性多动脉炎

肠道症状很常见，肠道局部缺血时，出现腹痛、恶心、呕吐或腹泻。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎。

四 检查

1.硬皮病

X线检查十二指肠和近端空肠扩张具有特征性，有时整个小肠扩张，环状皱襞往往增粗，充钡肠腔边缘呈毛刺状。

2.皮肌炎

镜检示多处黏膜糜烂、黏膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润，肠管黏膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。

3.结节性多动脉炎

X线检查显示小肠黏膜紊乱、溃疡、息肉状增生、节段性狭窄等，也酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎的X线表现。

五 诊断

根据临床表现和实验室检查可以确诊。

六 鉴别诊断

主要与细菌性痢疾、病毒性肠炎、霍乱、肠阿米巴病等相鉴别。

七 治疗

1.硬皮病患者

大部分有小肠受累，伴吸收不良综合征及脂肪泻，这是由于肠腔扩张、淤滞，导致菌丛大量繁殖，分解胆盐使结合胆盐减少，从而影响微胶粒形成和脂肪的吸收，细菌通过和维生素B12内因子复合物的结合来阻碍后者的吸收。应用抗生素抑制腹腔内细菌繁殖，可使特征性的粪内脂肪和维生素B12吸收障碍在几日内恢复正常。

2.系统性红斑狼疮

药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为主。对肠穿孔等并发症需尽早进行手术治疗。

3.结节性多动脉炎

强的松可减轻胃肠道症状。如无明显肠出血，可加用抗凝剂，肠道大出血或穿孔者应尽早施行手术治疗。