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一 概述

镰状细胞贫血是一种血红蛋白遗传缺陷病，可分若干种类，类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。镰状细胞呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血。因组织缺氧更易促使红细胞镰变，因而造成恶性循环。

二 病因

镰状细胞贫血眼部病变型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。

三 临床表现

其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。

1.增殖性镰状视网膜病变（PSR）共分为五期

（1）小动脉阻塞病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状，小静脉回流也受阻，形成周边无灌注区，该区视网膜呈灰棕色，组织模糊不清，与正常橘红色眼底呈明显对比。

（2）动静脉短路在小动脉闭塞处，位于动脉侧的毛细血管膨大，并与静脉交通，形成动静脉交通支，常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。

（3）新生血管增殖新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方，其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。

（4）玻璃体积血新生血管开始平行于视网膜面生长，以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心，并有漏出液渗入视网膜。　

（5）视网膜脱离由于新生血管增殖，机化膜或条索的收缩和牵拉，邻近血管膜的视网膜形成破孔，呈卵圆形或马蹄形，致视网膜脱离。

2.非增殖镰状视网膜病变

非增殖病变包括以下几种：

（1）周边部和（或）后极部视网膜静脉迂曲扩张；

（2）黑旭日斑，其特点是在视网膜赤道部有0.5～2PD大小的边界清楚的黑色斑，类似视网膜脉络膜瘢痕，但其边界不整齐呈星形或针形，很像嵌有宝石的旭日形饰针；

（3）闪光点状沉着物，在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着，类似胆固醇结晶，但并不是类脂质；

（4）鲑斑出血，出血进入内界膜下或视网膜内，偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间，呈卵圆形，0.25～1PD的红色斑，颜色由粉红色变成橙红色，最后变成白色；

（5）其他眼部症状，可有结膜血管呈节段状，偶可合并有血管样条纹，或视网膜动脉或静脉阻塞。

四 检查

血液常规检查及遗传学检查。眼底检查可以发现缺血性病变及其并发症。

五 并发症

常可并发玻璃体积血及视网膜脱离等疾病。

六 治疗

封闭新生血管为治疗的关键，可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗多数病例新生血管完全封闭。