目前关于到医学消化科知识：什么是特发性非硬化性门脉高压综合征这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的，很多人也是经常在搜索关于医学消化科知识：什么是特发性非硬化性门脉高压综合征方面的信息，那么既然现在大家都想要知道此类的信息，小编就收集了一些相关的信息分享给大家。

一 概述

特发性非硬化性门脉高压综合征又名肝内型窦前阻塞性门脉高压症。门静脉血栓形成、门静脉狭窄等因素是引起本病的重要原因。临床表现为反复呕血及黑便，无肝脏失代偿期的表现。无出血者采取保守治疗；对需手术者，可采用脾切除加脾肾静脉吻合术。

二 病因

门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等可引起门静脉部分、完全阻塞或门静脉血流增加，是特发性非硬化性门脉高压综合征重要原因。

三 临床表现

具有门静脉高压的临床表现，患者可反复呕血及黑便，对消化道出血有较好的耐受性而无腹腔积液、黄疸、肝昏迷等肝功能失代偿期的表现；实验室查肝功能可正常。

四 检查

1.实验室检查

肝功能、血常规、凝血功能等。

2.门静脉造影检查

门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.B超检查

肝脾是否肿大。

4.肝组织活检

①不规则肝包膜增厚；②门静脉区纤维组织增生，有纤维隔向小叶内伸展，需网状染色才能发现；③小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。

五 诊断

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食管静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

六 鉴别诊断

1.其他原因引起的窦前性阻塞

先天性或复发性肝纤维化，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症

肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大及顽固性腹腔积液。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症

长期服用硫唑嘌呤、6-MP，大量维生素A所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压。

4.肝外型门静脉血栓形成或狭窄

常伴有腹胀、腹痛、便血及腹腔积液等，门静脉造影可确定诊断。

七 并发症

可并发门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉动脉瘘等。

八 治疗

对无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗；对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。