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一 概述

即威-米综合征，肺发育障碍综合征。本病多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征，此处就典型的Wilson-Mikity综合征加以概述。

二 病因

病因尚未完全阐明，由于肺不成熟，呼吸单位变异，毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异，大部分成熟肺单位膨胀所需的压力小而未成熟肺单位膨胀所需的压力大、阻力大。主要发生于胎龄≤30周及出生体重＜1500克的早产儿，与本病有关的其他因素包括氧中毒、宫内感染等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟肺泡部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。

三 临床表现

出生前几天可完全正常，常在出生后第1周末或更晚发病，起病缓慢、隐匿，表现为间歇性发绀，呼吸增快，三凹征，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：

1.Ⅰ型（呼吸功能不全，肺性心脏病型）

呼吸困难12个月以上，有低氧血症、高碳酸血症，其中部分病例呈肺性心脏病，心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸，由于反复呼吸道感染，氧依赖，预后较差。

2.Ⅱ型（努力呼吸型）

中等度三凹呼吸、低氧血症、高碳酸血症，但可有轻度心力衰竭，呼吸道感染，喘鸣，呼吸困难及发绀1～2周好转，三凹呼吸1岁前后消失，残留慢性肺气肿。

3.Ⅲ型（三凹呼吸型）

三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，血气分析在正常范围内，不需给氧，有一过性喘鸣。

4.Ⅳ型（一过性喘鸣型）

为最轻一型，呼吸增快，轻度三凹，平均2～3个月消失，乳儿期有一过性喘鸣。

四 检查

1.血液检查

脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎，血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现，三大常规均正常。

2.胸部X线检查

X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，两肺门周围浸润，可有纵隔疝形成，均有骨质稀疏伴后肋骨多发性骨折。

3.肺功能测定

示功能残气量及潮气量减少，气道阻力增高。

五 诊断

1.病史

多为≤30周的早产儿，有胎儿宫内窘迫，或母亲在妊娠前期、中期有间歇性阴道出血，或母亲分娩前有低热或感染症状。

2.临床表现

肋间吸凹呼吸，呼吸快，持续4周以上。

3.X线表现

生后8周内2次以上胸片呈片状浸润阴影，骨质稀疏，伴后肋骨多发性骨折。无新生儿呼吸窘迫综合征的临床及X线表现。

六 治疗

主要是对症治疗。

1.氧疗

供氧以改善青紫，以间歇用氧为宜，维持PaO2在8.0～10.7kPa（60～80mmHg），尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡。

2.感染

如有感染，可使用抗生素。

3.心力衰竭

可用洋地黄、利尿药及扩血管药物。

4.贫血

及时纠正贫血、使用免疫增强剂，可减少本征频度、减轻疾病严重度。类固醇激素无临床作用。

5.输液量

酌情限制输液量＜120～140ml/kg·d。

七 预后

第一期晚期是危险期，23%患儿此期死于呼吸衰竭，此后可存活。完全治愈需数月至2年，存活病例中1/4～1/3的患儿有中枢神经系统障碍，可有抽搐与智力低下。