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一 概述

胆管缺失综合征（vanishingbileductsyndrome，VBDS）是一个病理学概念，由于不同的原因而引起肝内胆管炎症，导致胆管破坏，致使局部或弥漫的肝内胆管消失，从而出现肝内胆汁淤积的一类临床疾病。可由发育的、免疫的、血管的、感染的或化学机制引起的。本病起病多隐匿，表现为黄疸、瘙痒、疲乏、体重下降等。氨基转移酶、胆红素和碱性磷酸酶也有不同程度地升高。治疗根据不同病因，积极治疗原发病。

二 病因

可引起肝内胆管损伤的原因有很多，包括：缺血、感染、异常免疫反应、代谢异常、药物或毒物等。具体原因常见的有：

1.肝移植术后胆管缺失综合征是肝移植术后晚期排异的主要表现。

2.药物包括：氯丙嗪、复方新诺明、克林霉素、氨苄西林、阿莫西林、氟喹诺酮类，荷包牡丹碱、布洛芬，伊曲康唑、金制剂等。

3.霍奇金病。

4.巨细胞病毒感染尤其是在肝移植术后。

三 临床表现

起病多隐袭，进行性肝功能恶化。在肝移植后可以暴发起病。主要为肝内胆汁淤积的表现，如黄疸、皮肤瘙痒、疲倦、体重下降等。氨基转移酶、胆红素和碱性磷酸酶升高。晚期患者可有胆汁性肝硬化表现。

四 检查

实验室检查显示肝功能异常，血清碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶明显升高，胆红素增高，以直接胆红素增高为主。可有非特异件免疫球蛋白增高，各种抗体如ANA、AMA、SMA等均为阴性。

肝活检显示胆管数目明显减少或缺失。只有在”适当的肝活检标本（肝组织长于3cm，至少含有11个门管区）”证实门管区的小叶间胆管丧失＞50％方可诊断本病。

五 诊断

根据病史，结合临床肝内胆汁淤积表现及病理组织活检，可协助诊断。本病还应与各种能够引起肝内胆汁淤积的其他疾病相区分。

六 治疗

根据不同病因治疗原发病。如加强抗排异治疗，避免使用可疑药物或毒物，控制感染。出现黄疸或皮肤瘙痒者，可使用皮质类固醇激素和熊去氧胆酸，可有效缓解症状。晚期患者可行肝移植。肝移植术后出现导致本病者，可再次行肝移植。