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一 概述

皮质醇增多症又称库欣综合征，是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。这是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致，但常同时分泌其他皮质激素。妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。

二 病因

皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤。女性为男性的3倍，多在15～35岁间发病。因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵；在病情早期约有30%患者发生闭经，病情进展后则有50%～70%患者有闭经，继而发生可逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。

三 临床表现

皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。

四 检查

1.血浆皮质醇测定：库欣综合征的患者，早晨血浆皮质醇高于正常，更明显的是无正常人白天所存在的血浆皮质醇的下降，该类患者傍晚血浆皮质醇水平仍高，24h血浆皮质醇总量亦高。由于皮质醇分泌量在正常情况下变化范围很大，不能只靠1次化验的结果来进行解释。

2.尿中游离皮质醇测定：正常人为10～100μg/24h，其特异性较强，24h尿游离皮质醇水平在库欣综合征患者升高。

3.尿中17-羟(17-OH)，17-酮(17-KS)的测定：库欣综合征患者2项均可升高，后者女性可＞15mg/24h。

4.地塞米松抑制试验：库欣综合征患者血浆皮质醇不为地塞米松所抑制。给大量的地塞米松如2mg每6小时1次，2天，测定尿中17-KS通常可下降50%，而肾上腺肿瘤及异源性ACTH综合征患者则不受抑制，此试验有助于进一步鉴别垂体异常及其他原因的库欣综合征。

5.血浆ACTH的测定：可进一步区分肾上腺肿瘤及异源性的ACTH综合征，前者测不出，而后者明显的升高(＞200Pg/ml)，库欣病者仅中度升高(75～200Pg/ml)。

6.影像学检查：计算机体层扫描(CT)及磁共振(MRI)检查，当用较大量的地塞米松不能抑制较高的血浆或尿游离皮质醇时，可行腹部CT或MRI检查对肾上腺肿瘤的诊断十分重要。肾上腺部位B超检查及肾周充气造影有助于诊断。

五 诊断

妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高；实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）及游离皮质醇明显升高；肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

六 治疗

1.妊娠合并皮质醇增多症

易发生流产、死胎、死产和早产。故孕期应加强监护。

2.孕妇

往往在孕中期就出现妊娠期高血压病，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。

3.甲吡酮

是一种皮质醇合成抑制剂，分次服。甲吡酮不良反应少，能使血皮质醇含量降低症状缓解。

4.手术治疗

妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者，经确诊后可考虑手术。