目前关于到医学消化科知识：什么是先天性囊状腺样畸形这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的，很多人也是经常在搜索关于医学消化科知识：什么是先天性囊状腺样畸形方面的信息，那么既然现在大家都想要知道此类的信息，小编就收集了一些相关的信息分享给大家。

一 概述

先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织；是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。1955年Graham和Singleton首次采取肺叶切除成功治疗囊腺样畸形。

二 病因

本病肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。

三 临床表现

本病常累计所有肺叶，以右下叶多见。临床表现有三种类型；

1.死产或围产期死亡。约半数胎儿合并普遍性水肿，1/4孕妇羊水过多，常早产或死产。

2.新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由肺部疾病发展到肺气肿造成，多数病人在新生儿期死亡。

3.少数患儿直至儿童期才出现症状，多有发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染。偶然情况下，少数病人无临床症状，仅X线检查或尸检时发现。

四 检查

1.实验室检查

无合并感染，血象大都正常。

2.其他辅助检查

X线表现各异。通常表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位，甚至疝入对侧胸腔，似婴儿肺叶性肺气肿。

五 诊断

1.患者多为婴幼儿。

2.临床表现：主要呼吸障碍伴有发绀等症状。

3.X线表现：肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。

六 鉴别诊断

本病应与先天性肺疾病，如肺隔离症、肺囊性纤维化透明肺作鉴别；另外，含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别。

七 治疗

确诊后应手术治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除，多叶病变者行一侧全肺切除。术中应注意对来自体循环的异常血管进行处理。双侧广泛病变禁做手术。

八 预后

术后可长期存活至婴儿期甚至儿童期，但是这些患儿发生原发性肺部肿瘤的危险增加。