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医学消化科知识:什么是小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

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目前关于到医学消化科知识:什么是小儿黄疸肝脏色素沉着综合征这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的,很多人也是经常在搜索关于医学消化科知识:什么是小儿黄疸肝脏色素沉着综合征方面的信息,那么既然现在大家都想要知道此类的信息,小编就收集了一些相关的信息分享给大家。

一 概述

黄疸肝脏色素沉着综合征又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。为常染色体显性遗传,有家族史,临床以间歇性黄疸为表现特征。

二 病因

本病为常染色体显性遗传,因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。

三 临床表现

以慢性间歇性黄疸为主,肝压痛或触痛,有轻度肝大,剧烈活动、感染后黄疸加深。

四 检查

1.胆红素增高

实验室检查见血清胆红素总量为68.4~153.9μmol/L,直接胆红素含量半数患者在26%~86%。

2.肝脏功能检查

转氨酶大多正常或轻度升高。

3.磺溴酞钠排泄试验

注药后45分钟,潴留量常为10%~20%,60分钟与120分钟,潴留量反较45分钟时大是其特点。

4.尿液检查

尿胆红素增高。

5.腹部B超检查

可有肝脏增大。

五 诊断

根据临床表现及实验室检查的特点,肝活检有褐质色素可确诊。

六 治疗

本病征尚无特殊治疗。可给予适当的保肝措施。

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