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一 概述

胰腺肉瘤是生长在胰腺的各个部位的软组织恶性肿瘤。

由于病例数极少，仅占胰腺恶性肿瘤的0.5%。本病好发于青少年，甚至婴幼儿。预后差。

二 病因

胰腺肉瘤主要的构成成分多起源于胰腺结缔组织、血管、神经组织。按一般病理分类有纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经纤维肉瘤、淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤、网状肉瘤、血管肉瘤、骨髓外浆细胞瘤和横纹肌肉瘤，其中以纤维肉瘤最多见。肉瘤可发生于胰腺的任何部位，其恶性程度较胰腺癌低。

三 临床表现

早期肿瘤较小时可以没有任何症状。偶然在B超或CT检查时发现胰腺占位性病变。多数胰腺肉瘤发现时瘤体已很大。

患者可出现上腹部隐痛不适，病变压迫或侵犯腹腔神经丛可出现腰背酸痛，半数患者就诊时上腹部可触及包块、质地较硬，移动度差。患者可出现恶心，呕吐，晚期可有低热和体重下降。

四 检查

影像检查对胰腺肉瘤的诊断非常重要。

1.B超可发现胰腺巨大实质性肿块，密度均匀、边界清楚；

2.消化道钡餐检查可发现胃和十二指肠受压或被推移的现象。

3.CT和MRI均可发现胰腺占位性病变或局部增大肿块，密度增高、均匀、边界清楚，同时肿块和大血管以及周围器官的关系也能得到反映。

4.ERCP检查可发现胰管受压、突然中断、远端胰管扩张等表现。

5.血管造影检查可发现肿瘤区的血管减少，与胰腺囊肿、囊腺瘤和囊腺癌的表现相似。

6.B超或CT引导下细针穿刺行胰腺活组织检查是一种病理学诊断方法，能够明确诊断。

五 诊断

术前诊断很困难，影像检查仅可发现胰腺或左上腹部实质性肿块，对其性质和来源仍不能确定。诊断只能依靠术后病理检查才能确定。

六 鉴别诊断

1.胰腺囊腺瘤或囊腺癌

囊腺瘤或囊腺癌与胰腺肉瘤在临床表现和影像学上很难鉴别。术后病理检查才能确诊。

2.胰腺肉瘤样癌

也是一种少见的胰腺恶性肿瘤，实质上是来源于胰腺导管上皮的未分化癌。

七 并发症

胰头部肿瘤压迫胆总管时可出现梗阻性黄疸；肿瘤侵犯十二指肠可引起十二指肠梗阻；肿瘤生长过大会出现中央坏死出血囊性变。

八 治疗

首选手术治疗。胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术，胰体尾部肿瘤行胰体尾脾切除术，侵及胃、结肠等周围脏器时可合并部分胃、结肠切除。胰腺肉瘤很少有远处转移或淋巴结转移。

九 预后

有报道肿瘤完全切除后长期生存的病例，但如有肝转移，通常预后不良。