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医学消化科知识:什么是小儿家族性非溶血性黄疸综合征

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目前关于到医学消化科知识:什么是小儿家族性非溶血性黄疸综合征这一类的信息是很多小伙伴们都非常关心的,很多人也是经常在搜索关于医学消化科知识:什么是小儿家族性非溶血性黄疸综合征方面的信息,那么既然现在大家都想要知道此类的信息,小编就收集了一些相关的信息分享给大家。

一 概述

小儿家族性非溶血性黄疸综合征是一种常染色体显性遗传疾病,因游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷,导致黄疸。男女均可患病,男女之比为4:1。

二 病因

本病属常染色体显性遗传,游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。

三 临床表现

常在出生后不久即发病,但可持续多年不被注意,巩膜发黄为唯一症状。患儿出现间歇性轻度黄疸,常因情绪波动、疲劳等因素黄疸加重,无肝大,多数患儿无其他症状,或仅有轻度消化不良、上腹胀痛和疲倦等症状。

四 检查

1.胆红素检查:胆红素间歇性增高,总胆红素常高于51.3μmol/L,禁食时升高,服用苯巴比妥则下降,间接反应阳性。

2.肝功能检查:转氨酶等各项检查正常。

3.腹部B超检查:无肝脾大。

五 诊断

1.临床表现有轻度黄疸及消化道症状。

2.实验室检查,大部分患者血胆红素总量高于51.3μmol/L,多以游离胆红素增高明显,间接反应阳性,肝功能及肝组织学检查均正常。

六 鉴别诊断

应与肝炎相鉴别。

七 治疗

本病无特效疗法,虽有长期黄疸但对健康无妨碍,无需特殊处理,苯巴比妥可使胆红素水平降低。

八 预后

本病预后良好。

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