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一 概述

失盐性肾炎是各种原因引起的肾小球-肾小管对钠的滤过和重吸收的失平衡，造成尿中大量排钠的疾病。该病1944年由Thorn首次报道，又称Thorn综合征。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。大多为成年男性，尤以青年多见。部分有慢性肾脏病史。

二 病因

发病可能与一些损害肾小管的疾病有关，如慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等，国外报道还有肉芽肿性间质性肾炎、结节性多动脉炎。这些疾病使肾小管上皮细胞对醛固酮反应性差，致使对氯化钠的重吸收障碍，大量钠从尿中排出而产生临床症状。

三 临床表现

本病的突出临床表现是顽固性低钠血症，尿钠排出量与血钠水平明显不相符，可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等，患者常伴有低血钠性失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐，患者可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。

四 检查

1.实验室检查

（1）血液检查血钠、血氯均降低，血钾增高（偶有降低），肌酐和尿素氮可增高，出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。

（2）尿液检查尿钠升高，尿比重固定有白蛋白尿，尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固酮增多症。

（3）其他尿17-酮类固醇、尿17-羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗（DOCA）无反应。

2.辅助检查

（1）常规检查B超、X线平片或CT检查可发现慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等原发疾病的表现。

（2）肾活检组织病理检查可以明确原发疾病。

五 诊断

根据有损害肾小管的原发疾病、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

六 治疗

除了原发疾病治疗外，主要是同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，患者常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠（或1/6mmol乳酸钠）溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据患者具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为宜。