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一 概述

先天性胃出口梗阻指幽门窦部或幽门梗阻，发病率占先天性胃肠道闭锁的1%。可分为4种类型：幽门窦部断裂闭锁、幽门断裂闭锁、幽门膜式闭锁或狭窄、幽门窦部膜式闭锁或狭窄。

二 病因

目前该病病因尚不清楚，推测在胚胎8周前内胚层管发育中断导致断裂闭锁，8周后由于内胚层过长连接后形成隔膜所致，也有人认为与消化道空化过程异常有关。

三 临床表现

本病多见于早产儿，大多数患儿有羊水过多史，隔膜孔大足以通过食物可无症状，隔膜孔小或继发炎症引起黏膜水肿使孔狭窄则可引起梗阻症状，生后不久即出现呕吐，吃奶后即吐，呈喷射性，含乳汁和乳凝块，无胆汁和血液，呕吐常呈间歇性伴有食欲减退、体重减轻，一般低于标准体重10%～15%，有的甚至低25%～40%以上，进食后哭闹、烦躁，呕吐后缓解，呕吐顽固则可出现脱水、碱中毒、营养不良，体检上腹部膨隆，可有胃形有胃蠕动波，中下腹平坦，隔膜无孔（完全闭锁）时则较早出现高位梗阻症状，如为两个隔膜则被隔离的胃下部和十二指肠上部膨胀，充满分泌物，形成一个囊性肿物，在上腹部可触及。

四 检查

1.X线检查

腹部立位平片上仅显示左上腹有一宽阔液平面，腹部其他部位无气体，多支持幽门闭锁的诊断。

钡餐胃肠透视可见胃有不同程度扩张，钡剂潴留，钡剂排出迟缓，瓣膜典型特征：少量钡剂进入幽门或十二指肠球部，幽门管漏斗状狭窄呈细线状，但不延长无弯曲；或有一薄隔膜在距幽门近端1～2cm处与幽门纵轴垂直突入胃窦部；年长儿瓣膜厚在2～4mm活动度小使狭窄部远端与幽门近端分离呈“双球征”。

2.纤维胃镜检查

可见胃窦部远端有新月状黏膜皱褶，有时中央有小孔，不能进入镜尖，有时可以通过该孔看到幽门，纤维胃镜不但可以诊断本病，同时可以切除隔膜治疗本病。

五 诊断

诊断主要依靠X线检查、上消化道钡餐造影、胃镜或手术来确诊，诊断不明又有顽固呕吐和上腹膨胀者需手术探查确诊。

六 鉴别诊断

需与十二指肠闭锁相、幽门痉挛先天性肥厚性幽门狭窄、胃黏膜脱垂、十二指肠闭锁或狭窄等鉴别。

七 治疗

无论何种类型的幽门闭锁与狭窄均应手术治疗，盲端型闭锁应行胃十二指肠端端或端侧吻合术，符合生理解剖效果良好幽门或幽门窦部瓣膜闭锁或狭窄者，应行瓣膜切除幽门成形术，术中将多孔胃肠减压管送到十二指肠段，在新生儿期由于幽门管腔细小瓣膜有水肿肥厚不易切除瓣膜者，可仅行瓣膜切开幽门成形术，也能获得良好效果。

保守治疗仅适用于经X线检查或内镜检查证实有幽门瓣膜狭窄，而无明显梗阻症状者。

手术治疗切除隔膜，如切除隔膜部水肿有梗阻症状，则需做胃肠吻合术，手术前后注意营养支持，纠正脱水、低氯性碱中毒，持续呕吐者需胃肠减压。

八 预后

预后良好，部分患儿治疗后1～2个月完全恢复正常，生长发育和智力发育均良好。

九 预防

本病目前病因尚未十分明确，有认为是常染色体隐性遗传病，因此应做好遗传学咨询工作。