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一 概述

真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。

二 病因

大多数病因不详，有些家庭具有遗传易感性。偶尔提示电离辐射、职业接触毒物和病毒为可能的病因。

三 临床表现

1.非特异症状

包括头痛、虚弱、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。5%～20%的PV患者可以出现痛风性关节炎。

2.皮肤瘙痒及消化性溃疡

将近40%的患者会出现皮肤瘙痒，特别是温水浴用力搔抓后。PV患者常有消化道不适，主要包括上腹不适，胃镜提示有胃十二指肠糜烂等，推测可能与血液黏度增高造成胃黏膜供血异常有关。

3.红斑性肢痛病

表现为四肢末端烧灼样疼痛、发白或发绀，但动脉搏动正常。

4.血栓形成、栓塞或静脉炎

与血流显著缓慢有关，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时出现瘫痪症状。

5.出血倾向

由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。

四 检查

1.血象

血红蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；红细胞计数≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高。

2.骨髓象

增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。

红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男＞39ml/kg，女＞27ml/kg。

红细胞压积增高：男性≥55%，女性≥50%。

中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高＞100（无发热及感染）。

3.动脉血氧饱和度

正常（≥92%），血清维生素B12增高（＞666pmol/L）。

五 诊断

1.临床有多血症表现。

2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

3.红细胞压积增高：男性≥0.54；女性≥0.50。

4.无感染及其他原因而白细胞计数多次＞11.0×1012/L。

5.血小板计数多次大于300×1012/L。

6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。

7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

六 治疗

治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。

1.静脉放血

可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁的倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。

2.化疗

（1）羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。

（2）烷化剂有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险，但较放射性核素为少。

（3）三尖杉酯碱国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。

3.α干扰素治疗

干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。

4.放射性核素治疗

32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%患者有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有使病患转化为白血病的危险，故近年已很少应用。

5.对症治疗

（1）继发性痛风性关节炎服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

（2）瘙痒口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。

（3）缺血表现对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。