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一 概述

继发性胆汁性肝硬化（secondarybiliarycirrhosis，SBC）又称为阻塞性胆汁性肝硬化，由于肝外胆管长期机械性阻塞所致。是肝外胆管梗阻少见的并发症。其病程较原发性胆汁性肝硬化短，进展快，如治疗不及时患者往往死于肝衰竭或继发性感染。

二 病因

长期肝外胆道梗阻的原因主要有：①胆总管结石嵌顿；②胆囊摘除术后胆管狭窄；③慢性胆系感染反复发作引起胆总管周围粘连；④癌肿如胰头癌、壶腹癌、胆总管与胆囊的原发癌、肝门淋巴结的转移癌；⑤慢性胰腺炎、胰腺囊肿；⑥胆道寄生虫病如严重华支睾吸虫病、包虫病、蛔虫病等；⑦胆道壶腹口溃疡瘢痕形成的良性狭窄；⑧婴幼儿出现继发性胆汁性肝硬化的原因为先天性肝外胆道因发育不全而闭锁。

三 临床表现

本病多见于女性，早期常无自觉症状，但在胆管结石、狭窄或反复手术时，临床有发冷、发抖和高热表现；开始黄疸为间歇，以后转为持续性，常有波动，不易退尽；皮肤黯无光泽；皮肤瘙痒常在黄疸前出现，由于血内类脂浓度增高，沉积于皮肤呈黄疣斑；脂肪不能乳化吸收，出现脂肪泻和脂溶性维生素缺乏的表现；肝大，触诊光滑，偶有结节感；脾大；当胆道下段梗阻时，可扪及肿大的胆囊。

四 检查

1.实验室检查

血清碱性磷酸酶、胆红素等均可增高，但各种自身免疫抗体，如线粒体抗体、抗核抗体等一般不被测到。

2.其他检查

胃肠钡餐检查、B超检查、经皮穿刺胆道造影（PTC）、逆行胰胆管造影（ERCP）等检查常可发现原发病灶。

五 诊断

根据肝外胆管梗阻的病史和特点，结合生化检查、B超等特殊检查可助诊断。

六 治疗

早期诊断与及时的手术（包括微创）治疗原发病是本病治疗的关键。如结石嵌顿及手术后胆道狭窄，可以完全治愈，应及早诊断、及时手术（微创）解除梗阻，可防止发展到肝硬化阶段；恶性病变所致的梗阻，也应及早诊断与手术治疗，对早期癌肿手术有可能达到根治性切除。对进展期癌手术虽不能切除病变，但可作解除胆道梗阻的内引流手术，如胆总管十二指肠吻合术、胆囊吻合术，达到消除黄疸和延长生命的作用；若肝硬化已至晚期，出现肝功能衰竭，应积极支持治疗，创造手术条件。若伴继发胆道感染，宜以抗生素治疗。