近日美国报道黄石公园检测出“僵尸鹿”病毒引发关注，“僵尸鹿”病毒到底是什么？“僵尸鹿”是朊病毒感染动物的表现。虽然名为病毒，但是朊病毒本质是一种蛋白质，可以感染多种动物（羊、牛、鹿和骆驼等）和人类。其实早在1969年美国就已在圈养鹿中检测到朊病毒的存在。

一、 朊病毒病是什么？

朊病毒病是由朊病毒（异常形状蛋白质）引起的一类侵袭人类及多种哺乳动物中枢神经系统的退行性疾病，潜伏期长，100%致死率。

从种类划分，人类罹患的朊病毒病主要分为克雅病（散发型、遗传型、医源型、变异型、CJD）、库鲁病（kuru）、格斯特曼综合症（GSS）、致命性家族性失眠症（FFI）。人类朊病毒病在大多数发达国家的发病率为每年每百万人1至1.5例。

在人类朊病毒病中，80%-95%为散发性克雅病。散发型克雅病的平均生存期约为 6个月，85%-90% 的患者在1年内死亡。发病高峰年龄为 55-75 岁。以下以克雅病为例，简要介绍其基本情况。

二、 克雅病的感染途径有哪些？

人感染朊病毒病主要分为三种机制发生：

自发型（散发型克雅病）、遗传型（遗传型克雅病）和获得性（医源型克雅病、变异型克雅病）。克雅病病例中85~90%的病例为散发型。

散发型克雅病中，正常朊病毒蛋白（PrPC）转化为成病变的朊病毒（PrPSc）的过程被认为是自发发生的（或可能通过PRNP的体细胞突变）。

遗传型克雅病更多是来源于其家族携带的基因更易发生朊病毒蛋白基因 PRNP 的突变。

医源型克雅病感染的角膜移植、脑电图深度电极等医源性方式发生。

变异型克雅病是已知唯一一种直接从动物传播给人类的人类朊病毒病，是由食用了感染疯牛病的牛肉制品引起的克雅病。

三、 克雅病有什么临床症状？

克雅病的组织病理学变化包括神经细胞丢失、神经胶质增生、空泡化（以前称为海绵状改变）和 PrPSc蛋白沉积。由于病变主要发生于神经细胞，所以多数克雅病病例会表现为进行性痴呆、锥体/锥体外系功能异常、视觉或小脑障碍等。

四、 克雅病如何确诊？

克雅病诊断的金标准是在患者的脑组织中检测到PrPSc蛋白。由于脑组织样本获取难度较大，一般只能在患者去世之后才能采集。

临床上主要根据患者的临床表现、脑电图改变、磁共振改变、病理学改变多种特征联合判断患者是否属于克雅病临床诊断病例。

五、 克雅病治疗与预后

虽然人类朊病毒病的一些症状可以暂时治疗，不幸的是，三项随机双盲安慰剂对照试验未能改变疾病结局，目前尚无治愈方法。根据国内患者随访数据，大部分患者在发病后6个月内死亡。